Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y Necrólisis Epidérmica Tóxica (TEN)

Definición:
El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (TEN) son enfermedades graves de la piel caracterizadas por la destrucción masiva de la epidermis, que puede poner en riesgo la vida. Estas afecciones suelen ser desencadenadas por una reacción adversa a fármacos o infecciones, y se manifiestan por la aparición de lesiones cutáneas severas que evolucionan hacia ampollas y necrosis de la piel.

Causas:

  • Fármacos: Los principales desencadenantes son los medicamentos, como alopurinol, anticonvulsivos (carbamazepina, fenitoína), antibióticos (sulfonamidas, penicilina), y antiinflamatorios no esteroides (AINEs).
  • Infecciones: Algunas infecciones virales, como herpes simple o influenza, pueden ser desencadenantes.
  • Causas idiopáticas: En algunos casos, no se puede identificar un desencadenante claro.
  • Factores predisponentes: Personas con enfermedades como el VIH, lupus eritematoso sistémico (SLE), ciertos tipos de HLA o aquellos con acetilación lenta (una predisposición genética a metabolizar lentamente los fármacos) pueden estar en mayor riesgo de desarrollar estas condiciones.

Características Clínicas:

  1. Lesiones cutáneas:
    • Comienzan como máculas eritematosas (manchas rojas) o purpúricas (manchas moradas) que progresan rápidamente hacia ampollas grandes y dolorosas.
    • La epidermis se desprende, dando lugar a necrosis de la piel.
  2. Afectación de la superficie corporal:
    • El SJS afecta menos del 10% de la superficie de la piel, mientras que la TEN afecta más del 30%.
    • Mucosas afectadas: Ambas condiciones afectan también las mucosas, como las de los ojos, la boca, la uretra y el tracto respiratorio, lo que puede llevar a úlceras dolorosas y complicaciones graves.

Tratamiento:

  1. Suspensión inmediata del fármaco causante: Es crucial identificar y suspender el medicamento o factor desencadenante lo antes posible.
  2. Manejo especializado:
    • Se requiere un tratamiento intensivo, generalmente en unidades de cuidados intensivos (UCI) o unidades especializadas en quemaduras.
    • Hidratación intravenosa y soporte nutricional para prevenir la deshidratación y el agotamiento del organismo debido a la pérdida de piel.
    • Control de infecciones secundarias: El tratamiento de infecciones bacterianas secundarias es fundamental, con el uso de antibióticos adecuados.
  3. Medicamentos inmunosupresores:
    • En casos graves, se pueden utilizar corticosteroides o inmunoglobulinas intravenosas para reducir la inflamación y controlar la respuesta inmune.

Pronóstico:

  • La mortalidad de estas condiciones puede ser elevada, alcanzando hasta un 30% debido a complicaciones graves como deshidratación, septicemia y fallo orgánico.
  • El pronóstico varía dependiendo de la rapidez con la que se identifique y se trate el desencadenante, así como de la gravedad de la afectación de la piel y las mucosas.
  • Las personas que sobreviven pueden requerir un largo proceso de rehabilitación de la piel y de las mucosas, y algunas pueden experimentar secuelas a largo plazo.

Referencia:

  1. Bastuji-Garin, S., et al. (1993). Risk factors for Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Archives of Dermatology, 129(1), 72-75. DOI: 10.1001/archderm.1993.01680130072010
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