Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) / Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)

Definición: La Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) y el Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) son trastornos hematológicos graves caracterizados por la formación de microtrombos en pequeños vasos sanguíneos, lo que lleva a la trombocitopenia, hemólisis y disfunción orgánica, especialmente renal. Aunque comparten algunos aspectos clínicos, tienen causas subyacentes distintas y se presentan con características clínicas similares.

Agente Etiológico:

    • Infección por Escherichia coli O157:H7: Este es un factor común en el SHU, especialmente en niños, que se asocia con infecciones gastrointestinales por consumo de alimentos contaminados.
    • Deficiencia de ADAMTS13: En la PTT, la deficiencia de esta enzima lleva a la agregación plaquetaria anormal, causando trombos microvasculares.
    • Fármacos: Algunos medicamentos, como la quinina, agentes quimioterápicos y ciertos antibióticos, pueden inducir PTT.

Transmisión:

    • En el SHU, la transmisión generalmente ocurre por consumo de alimentos contaminados con E. coli O157:H7, como carne mal cocida, lácteos no pasteurizados o agua contaminada.
    • La PTT no es contagiosa, pero puede estar relacionada con trastornos autoinmunitarios o tratamientos farmacológicos, como el uso de quimioterapia.

Exantema:

    • Petequias: Pequeñas manchas rojas o moradas en la piel causadas por sangrados en los pequeños vasos sanguíneos.
    • En algunos casos, pueden aparecer equimosis o moretones más grandes debido a la trombocitopénia y el daño a los vasos sanguíneos.

Síntomas: Los síntomas más comunes incluyen:

    • Petequias y equimosis debido a la trombocitopénia.
    • Fiebre: En casos de infección o trastornos subyacentes.
    • Anemia hemolítica microangiopática: Destrucción de glóbulos rojos por la circulación de microtrombos.
    • Trombocitopénia: Disminución de plaquetas en sangre, que contribuye a la formación de petequias y equimosis.
    • Disfunción renal: Insuficiencia renal, que puede requerir hemodiálisis en casos graves.
    • Síntomas neurológicos: Como confusión, cefalea o convulsiones en casos graves de PTT.

Diagnóstico: El diagnóstico de PTT/SHU se basa en:

    • Evaluación clínica: Historia de infecciones gastrointestinales previas, especialmente con E. coli, o antecedentes de tratamiento con fármacos desencadenantes.
    • Laboratorio:
      • Biometría hemática: Muestra trombocitopénia y anemia hemolítica.
      • Pruebas de función renal: Para evaluar la insuficiencia renal (creatinina elevada, presencia de proteínas o hematuria).
      • Pruebas de ADAMTS13: Para detectar deficiencia de esta enzima en casos de PTT.
      • Pruebas microbiológicas: Para identificar infecciones por E. coli O157:H7 en el caso de SHU.

Tratamiento:

    • Plasmapheresis: El intercambio plasmático se utiliza en PTT para eliminar autoanticuerpos y restaurar la actividad de ADAMTS13.
    • Antibióticos: En el caso de SHU asociado a infección por E. coli, los antibióticos pueden ser necesarios para tratar la infección subyacente, aunque el uso de antibióticos debe ser cuidadosamente manejado para evitar la liberación de toxinas.
    • Soporte renal: Hemodiálisis en caso de insuficiencia renal grave.
    • Transfusiones: De plaquetas y glóbulos rojos para tratar la anemia y la trombocitopénia.

Factores de riesgo:

    • Infección gastrointestinal por E. coli O157:H7: Principalmente en niños pequeños que consumen alimentos contaminados.
    • Quimioterapia: En pacientes con cáncer, especialmente aquellos que reciben medicamentos citotóxicos.
    • Embarazo y puerperio: Aumentan el riesgo de desarrollar PTT.
    • Deficiencia de ADAMTS13: Como en la PTT idiopática o asociada con trastornos autoinmunitarios.

Pronóstico:

    • El pronóstico varía según la causa subyacente. Si el tratamiento se administra a tiempo, muchos pacientes se recuperan, especialmente si la causa es infecciosa y se aborda rápidamente.
    • En el caso de la PTT, con plasmapheresis y tratamiento adecuado, los pacientes pueden mejorar significativamente. Sin embargo, si no se trata, la mortalidad es alta debido a las complicaciones renales y neurológicas.
    • SHU asociado con E. coli tiene un buen pronóstico en niños si se maneja adecuadamente, pero puede ser grave, especialmente si se presentan complicaciones renales o hemorragias severas.

 

Referencias:

  1. Karpman, D., & Tati, R. (2009). Hemolytic Uremic Syndrome and Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. Current Opinion in Nephrology and Hypertension, 18(3), 237-244.
  2. George, J. N., & Nester, C. M. (2014). Syndromes of Thrombotic Microangiopathy. New England Journal of Medicine, 371(1), 1-7.
  3. Zimmermann, H., & Sodeck, G. H. (2009). Shiga Toxin-Producing Escherichia coli and Hemolytic Uremic Syndrome. Journal of Infectious Diseases, 199(4), 502-511.