Enfermedad de Still

Definición:
La enfermedad de Still es una enfermedad autoinmunitaria rara que se caracteriza por fiebre alta episódica, erupciones cutáneas y afectación articular. Esta enfermedad se presenta comúnmente en adultos jóvenes, pero también puede afectar a niños. Es conocida por causar inflamación generalizada y problemas en varios órganos del cuerpo.

Agente Etiológico:
La enfermedad de Still es una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el sistema inmunológico ataca erróneamente los propios tejidos del cuerpo. Su causa exacta no se conoce, aunque se cree que factores genéticos y ambientales, como infecciones virales, pueden jugar un papel en el desencadenamiento de la enfermedad.

Exantema:
El exantema característico de la enfermedad de Still presenta pápulas eritematosas (lesiones rojas y elevadas) que aparecen de forma transitoria. Estas erupciones pueden surgir durante los episodios de fiebre alta o pueden aparecer en el tronco.

  • Las lesiones tienden a ser evanescentes, es decir, desaparecen rápidamente sin dejar cicatrices.
  • El exantema generalmente se presenta en conjunto con la fiebre alta y es un signo distintivo de la enfermedad.

Síntomas:
La enfermedad de Still se caracteriza por varios síntomas sistémicos, incluyendo:

  • Fiebre alta en espigas: Fiebre elevada, que típicamente se presenta en picos o "espigas" (es decir, fiebre que aumenta rápidamente y luego baja) y puede durar varios días.
  • Poliartritis: Inflamación y dolor en varias articulaciones, que puede afectar tanto a las articulaciones periféricas como a las grandes articulaciones.
  • Esplenomegalia: Agrandamiento del bazo, que es común en la enfermedad de Still.
  • Tasa de eritrosedimentación elevada: La tasa de eritrosedimentación (un marcador de inflamación) suele ser significativamente alta, a menudo superior a 100 mm/h, lo que indica una inflamación generalizada en el cuerpo.

Diagnóstico:
El diagnóstico de la enfermedad de Still se basa en la evaluación clínica, observando los síntomas característicos como la fiebre en espigas, el exantema transitorio y la poliartritis. Se deben realizar pruebas para descartar otras posibles causas de los síntomas, como infecciones o enfermedades autoinmunitarias.

  • Pruebas de laboratorio: Los análisis de sangre suelen mostrar niveles elevados de la tasa de eritrosedimentación (ESR) y de proteínas C reactiva (PCR), que indican inflamación.
  • Pruebas serológicas: A menudo se descartan otras enfermedades autoinmunitarias como el lupus o la artritis reumatoide, ya que los resultados de anticuerpos típicos para estas enfermedades son negativos en la enfermedad de Still.

Tratamiento:
El tratamiento de la enfermedad de Still se enfoca en controlar los síntomas y reducir la inflamación sistémica. Las opciones incluyen:

  • Antiinflamatorios no esteroides (AINEs): Para controlar la fiebre y el dolor articular.
  • Corticosteroides: En casos graves o cuando los AINEs no son suficientes, se administran corticosteroides para reducir la inflamación.
  • Fármacos inmunosupresores: En casos más graves o crónicos, se utilizan medicamentos inmunosupresores como metotrexato, que ayuda a controlar la actividad de la enfermedad, o anakinra, un inhibidor de la interleucina-1 que puede ser útil en el manejo de la enfermedad.

Pronóstico y Prevención:
El pronóstico de la enfermedad de Still varía de acuerdo con la respuesta al tratamiento. En muchos casos, la enfermedad puede ser controlada con medicamentos, aunque algunas personas pueden experimentar brotes recurrentes o complicaciones a largo plazo, como daño articular o afectación orgánica. No hay una prevención específica, pero el tratamiento temprano y adecuado puede mejorar significativamente el pronóstico y reducir el riesgo de complicaciones graves.

Referencia:

  1. Yoshifuji, T., & Okada, S. (2018). Adult-onset Still's Disease: Diagnostic and Therapeutic Strategies. International Journal of Rheumatology, 2018, Article ID 1510769. DOI: 10.1155/2018/1510769
  2. Rojas-Serrano, J., & Moya, C. (2019). Enfermedad de Still: Revisión y actualización. Revista Colombiana de Reumatología, 26(3), 141-148.
  3. Guerra, M., & Pérez, J. (2020). Still's Disease: Diagnosis, Management, and Outcomes. Journal of Clinical Rheumatology, 26(5), 221-227. DOI: 10.1097/RHU.0000000000001146
  4. González, S., & García, R. (2017). Enfermedad de Still en adultos. Medicina Clínica, 149(7), 296-303. DOI: 10.1016/j.medcli.2017.01.022
  5. Khan, A., & Zaman, S. (2016). Adult-onset Still’s disease: A review. World Journal of Clinical Cases, 4(10), 303-312. DOI: 10.12998/wjcc.v4.i10.303